Československý transplantační kongres
 |
|
1. československý transplantační kongres 2. československý transplantační kongres |
Konferenční abstrakta 2008
Abstrakta posterů – sekce lékařů
SRDEčNÍ TRANSPLANTACE U DĚTÍ S RESTRIKTIVNÍ KARDIOMYOPATIÍ
M. Ošmerová, J. Nečas, P. Malík, R. Šreflová, P. Němec
Centrum kardiovaskulární a transplantační chirurgie Brno
• Centrum kardiovaskulární a transplantační chirurgie Brno, Pekařská 53, Brno 65691
Idiopatická restriktivní kardiomyopatie(RKMP)se vyskytuje v dětském věku vzácně, je charakterizovaná těžkou diastolickou dysfunkcí, často progresivním zvýšením plicní vaskulární rezistence a nedostatkem korelace mezi symptomatologií a přežíváním dětských pacientů. Ve svém sdělení uvádíme výsledky vyšetření a vlastní zkušenosti se srdeční transplantací u dětí s tímto vzácným onemocněním.
Na Centru kardiovaskulární a transplantační chirurgie v Brně jsme vyšetřili od III/1997 do V/2008 celkem 7 dětí ve věku 14měs.-18let.(prům. 10,5r.) s dg. idiopatické RKMP. Všechny vyšetřené děti jsme zařadili na čekací listinu . Srdeční transplantaci podstoupily 4 děti, 1 dítě se nedožilo operace a 2 pacienti čekají na transplantaci srdce. Hodnotili jsme výsledky před a pooperačních hemodynamických vyšetření, klinický stav a výskyt dysrytmií před transplantací. U dětí s indexovanou plicní vaskulární rezistencí (PVRI)>6.U.m2 jsme před transplantací prováděli test reaktivity plicního řečiště Alprostadilem, při poklesu PVRI<=6 W.U.xm2 jsme indikovali srdeční transplantaci.
Tři děti měly před transplantací vysokou plicní hypertenzi, jeden maligní dysrytmii a dvě projevy kardiální dekompenzace. U 10-letého chlepce s perzistující vysokou plicní hypertenzí jsme po 3 měs. léčby Sildenafilem dosáhli při testu Alprostadilem a NO hodnot PVRI kompatibilních se srdeční transplantací. Všechny děti transplantované pro idiopatickou RKMP jsou v dobrém stavu, přežívají 13 měs.- 11 let (prům. 60,5 měs.)po transplantaci .U všech došlo časně po operaci k poklesu tlaku v plicnici a při hemodynamickém měření dlouhodobě po transplantaci jsme naměřili nízké hodnoty PVRI.
Srdeční transplantace může být úspěšně provedena u dětí s restriktivní kardiomyopatií s vysokou plicní hypertenzí a zachovalou reaktivitou plicního cévního řečiště. Děti s restriktivní kardiomyopatií bychom měli zavčas a přednostně řadit na čekací listinu k srdeční transplantaci. Závěry našeho sdělení jsou limitované malým počtem pacientů, potvrzují však zkušenosti dalších pracovišť.